La mielofibrosis es una enfermedad hematológica de lento avance que se manifiesta principalmente entre los 50 y 60 años de edad. Fiebre, crecimiento del bazo y sudoraciones nocturnas,

son algunos de los síntomas asociados con esta condición, que suele ser diagnosticada cuando se encuentra en estado avanzado y produce una rápida pérdida de la calidad de vida de los pacientes.

En general, los tratamientos aplicados para esta enfermedad buscan controlar aisladamente la sintomatología. Hoy en día, pacientes y médicos cuentan con ruxolitinib, el único medicamento para casos de mielofibrosis sintomática y crecimiento del bazo. El compuesto químico desarrollado por Novartis, fue aprobado por las autoridades sanitarias venezolanas en noviembre del año pasado. 

El Doctor Jose Ricardo Perez, Director Médico de Novartis Oncology para Estados Unidos, explicó que la mayoría de los pacientes con mielofibrosis tienen sobre activada una vía de transmisión de señales intracelulares que comprende el sistema Jak Stat, provocando la manifestación de la enfermedad. El ruxolitinib inhibe ese proceso, ayuda a controlar  los síntomas de la patología y reduce el tamaño del bazo. 

El especialista indicó que la enfermedad no se cura con este tratamiento pero abre nuevos caminos de investigación en la búsqueda de la remisión. “El tiempo en que los pacientes han sido tratados con esta medicina todavía es muy corto, pero se ha demostrado un aumento en la sobrevida o supervivencia de las personas con la condición, también se redujo la capacidad de la enfermedad de ocasionar la muerte por complicaciones”, agregó Pérez. Este medicamento cuenta con aprobación en Europa y Estados Unidos desde 2011.

De acuerdo con los registros del laboratorio, actualmente cerca de 13.000 pacientes en el mundo son tratados con este medicamento, 500 casos corresponden a la región americana. 

Qué le sucede al cuerpo

La mielofibrosis produce la cicatrización de la médula ósea por causas desconocidas. Este proceso hace que la función de la médula ósea se pierda con el tiempo. En dicha zona del cuerpo se genera la sangre con sus elementos: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.  

De acuerdo con el hematólogo José Luis López, Jefe de Departamento del Banco Municipal de Sangre, la mielofibrosis tiene una incidencia mundial de un caso por cada 200.000 habitantes. El galeno detalló que la enfermedad se divide en dos tipos: de buen pronóstico y lento crecimiento, donde la condición puede transcurrir durante 15 años sin dar síntomas; o de mal pronóstico con rápido crecimiento, en dos o tres años puede haber alteraciones de la hematología, fatiga crónica y aumento de la temperatura corporal.   

El aumento de volumen del bazo, también es característico de la patología. Dicho órgano forma parte del sistema linfático, que combate las infecciones y mantiene el equilibrio de los líquidos del cuerpo. También ayuda a controlar la cantidad de sangre del organismo y destruye las células envejecidas y dañadas. Cuando crece le resta espacio al estómago, es por ello que el paciente pierde el apetito.  

Las personas con mielofibrosis ven afectada su calidad de vida a causa de la  fatiga y dificultad para respirar, ya que la hemoglobina que trasporta el oxígeno no es óptima. Estos pacientes son más propensos a presentar infecciones por la disminución de glóbulos blancos, debido a la afectación de las plaquetas también se forman morados en el cuerpo y sangrado fácil por encías o nariz. 

“El único tratamiento curativo por los momentos es el trasplante alogénico de médula ósea de un familiar que tenga una clasificación de tejidos igual a la del afectado. Solo se hace cuando la enfermedad es agresiva y para pacientes con expectativa de vida entre 3 a 5 años”, explicó el doctor López.